JE PEUX TRAITER LA MW

1. L’objectif du traitement doit se fonder sur la palliation des symptômes, et pas nécessairement sur les taux d’IgM, sauf si le patient présente des signes d’hyperviscosité symptomatique.
2. Une plasmaphérèse doit être effectuée chez les patients qui présentent des symptômes d’hyperviscosité, et avant le traitement contenant du rituximab chez les patients dont le taux d’IgM ≥ 4 000 mg/dL. Par la suite, le taux d’IgM doit être surveillé chez ces patients et une plasmaphérèse doit être envisagée de nouveau en cas de récurrence des symptômes d’hyperviscosité ou si le taux d’IgM est ≥ 4 000 mg/dL durant le traitement contenant du rituximab. Une transfusion de globules rouges, le cas échéant, doit être pratiquée après la plasmaphérèse pour prévenir une surcharge d’hyperviscosité.
3. Réponse complète (nécessite deux évaluations consécutives effectuées à tout moment avant l’instauration de tout nouveau traitement) : taux d’IgM dans la plage normale et disparition de la protéine monoclonale par immunofixation; pas de signes histologiques d’atteinte de la moelle osseuse et résolution de toute adénopathie/organomégalie (si présentes au départ), ainsi qu’absence de signes ou de symptômes attribuables à la MW. Le statut de la RC doit être confirmé de nouveau au moyen d’épreuves d’immunofixation répétées. Très bonne réponse partielle : une réduction ≥ 90 % des taux sériques d’IgM et une diminution de l’adénopathie/organomégalie (si présentes au départ) à l’examen physique ou de tomodensitométrie. Aucun nouveau symptôme ou aucun signe de maladie active. Réponse partielle : une réduction ≥ 50 % des taux sériques d’IgM et une diminution de l’adénopathie/organomégalie (si présentes au départ) à l’examen physique ou de tomodensitométrie. Aucun nouveau symptôme ou aucun signe de maladie active. Réponse mineure : une réduction ≥ 25 %, mais une réduction < 50 % des taux sériques d’IgM. Aucun nouveau symptôme ou aucun signe de maladie active. Maladie stable : une réduction < 25 % et une augmentation < 25 % des taux sériques d’IgM sans progression des critères suivants : adénopathie/organomégalie, cytopénies ou symptômes significatifs sur le plan clinique dus à une maladie et/ou des signes de MW. Maladie évolutive (nécessite deux évaluations consécutives pratiquées à tout moment avant l’instauration de tout nouveau traitement) : une augmentation ≥ 25 % des taux sériques d’IgM par protéine confirmée par une deuxième mesure ou progression de résultats significatifs sur le plan clinique dus à une maladie (à savoir, anémie, thrombocytopénie, leucopénie, adénopathie/organomégalie volumineuse) ou symptômes (fièvre récurrente inexpliquée ≥ 38,4 °C, sueurs nocturnes importantes, perte de poids corporel ≥ 10 % ou hyperviscosité, neuropathie, cryoglobulinémie symptomatique ou amyloïdose) attribuables à la MW.
4. Voir les recommandations du NCCN relatives à la survie.
5. FSC, bilan métabolique complet et IgM tous les 3 mois pendant 2 ans, puis tous les 4 à 6 mois pendant 3 ans supplémentaires, puis tous les 6 à 12 mois. Une progression basée sur les taux d’IgM seuls, sans symptômes, ne doit pas être un motif de reprise de traitement.
6. La prudence est de mise lors de la reprise de traitement par des schémas myélosuppressifs en raison de toxicités cumulatives.

Texte adapté avec la permission de NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology (NCCN Guidelines®) for Waldenström Macroglobulinemia/Lymphoplasmatic Lymphoma V.2.2022 – 7 décembre 2021. © 2022. National Comprehensive Cancer Network, Inc. Tous droits réservés. Les NCCN Guidelines® (recommandations du NCCN) et les illustrations ci-incluses ne peuvent être reproduites sous aucune forme ni à aucune fin sans la permission écrite expresse du NCCN. Pour consulter la plus récente version complète des recommandations du NCCN, visitez le site NCCN.org. Les recommandations du NCCN ne sont pas figées et peuvent être modifiées chaque fois que de nouvelles données significatives deviennent disponibles. Le NCCN n’offre aucune garantie quant à leur contenu, leur utilisation ou leur application, et décline toute responsabilité relative à leur application ou leur utilisation de quelque façon que ce soit.

1. Voir Considérations générales sur le traitement systémique de la MW/LLP (MW/LLP-B 1 de 4). Recommandations du NCCN relatives à l’oncologie pour les adultes âgés.
2. Envisager pour les patients qui présentent des symptômes d’hyperviscosité, ou pour qui une réduction rapide du taux d’IgM est nécessaire.
3. Peut être associé à une transformation de la maladie et/ou l’apparition de SMD/LMA chez les patients atteints de macroglobulinémie de Waldenström.

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1. Voir Considérations générales sur le traitement systémique de la MW/LLP (MW/LLP-B 1 de 4). Recommandations du NCCN relatives à l’oncologie pour les adultes âgés.
2. Envisager pour les patients qui présentent des symptômes d’hyperviscosité, ou pour qui une réduction rapide du taux d’IgM est nécessaire.
3. Peut être associé à une transformation de la maladie et/ou l’apparition de SMD/LMA chez les patients atteints de macroglobulinémie de Waldenström.
4. L’ofatumumab peut être utilisé pour les personnes intolérantes au rituximab en monothérapie ou en traitement d’association partout où le rituximab est administré. Même si l’ofatumumab n’est plus commercialisé, il peut être obtenu pour un usage clinique.
5. Entreprendre idéalement dans le cadre d’un essai clinique.

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