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FIGURE 2. STRATIFICATION DU RISQUE ET PRONOSTIC SELON L’IPSSWM1

Une infographie décrivant la stratification du risque et le pronostic selon l’IPSSWM, notamment : Risque élevé ≥ 3 facteurs de risque Risque intermédiaire Âge ou 2 facteurs de risque Risque faible 0 ou 1 facteur de risque (sauf l’âge) Facteurs de risque selon l’IPSSWM Âge > 65 ans Hb ≤ 11,5 g/dL Numération plaquettaire ≤ 100 x 109/L 2-microglobuline > 3 mg/L Taux d’IgM > 70 g/L

IPSSWM = International Prognostic Scoring System for WM; IgM = immunoglobuline M; Hb = hémoglobine. D’après Morel P, et al.

TESTS SUPPLÉMENTAIRES

Les tests supplémentaires sont souvent réalisés en fonction des symptômes et des résultats aux analyses de laboratoire. Ces résultats peuvent indiquer la nécessité d’instaurer un traitement (tableau 1)2.

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TABLEAU 1. CERTAINS TESTS DIAGNOSTIQUES SUPPLÉMENTAIRES INDIQUÉS SUR LE PLAN CLINIQUE2,3

Symptôme/tableau clinique Test
Adultes âgés Évaluation de la fragilité
Syndrome d’hyperviscosité (les symptômes incluent les suivants : maux de tête, troubles de la vue, confusion, vertige, essoufflement, épistaxis) Viscosité sérique
Examen de la rétine
Anémie avec hémolyse Cryoglobulines
Titre des agglutinines froides
Ecchymoses ou saignements cliniques inattendus Dépistage de la maladie de von Willebrand
Neuropathie périphérique sensorielle Anticorps dirigés contre la glycoprotéine associée à la myéline (anti-MAG sériques)
Envisager une évaluation neurologique effectuée par un spécialiste
Neuropathie motrice Envisager l’utilisation d’anticorps anti-gangliosides M1 (GM1)
Une amyloïdose doit être soupçonnée chez les patients présentant les signes suivants : syndrome néphrotique, neuropathie axonale ou problèmes cardiaques inexpliqués Biopsie de tissu adipeux et/ou évaluation de la biopsie de moelle osseuse avec une solution de rouge Congo

Texte adapté avec la permission de NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology (NCCN Guidelines®) for Waldenström Macroglobulinemia/Lymphoplasmatic Lymphoma V.2.2022 – 7 décembre 2021 © National Comprehensive Cancer Network, Inc. 2022 Tous droits réservés. Les NCCN Guidelines® (recommandations du NCCN) et les illustrations ci-incluses ne peuvent être reproduites sous aucune forme ni à aucune fin sans la permission écrite expresse du NCCN. Pour consulter la plus récente version complète des recommandations du NCCN, visitez le site NCCN.org. Les recommandations du NCCN ne sont pas figées et peuvent être modifiées chaque fois que de nouvelles données significatives deviennent disponibles. Le NCCN n’offre aucune garantie quant à leur contenu, leur utilisation ou leur application, et décline toute responsabilité relative à leur application ou leur utilisation de quelque façon que ce soit.

TRAITER OU NE PAS TRAITER?

mage d’une femme âgée en train de parler à un professionnel de la santé.

Selon le National Comprehensive Cancer Network® (NCCN®), un traitement doit être instauré uniquement chez les patients atteints de MW symptomatique, et lorsqu’il a été confirmé que leurs symptômes ne sont pas liés ou dus à des comorbidités2.

Des études ont montré que les patients ayant un taux d’hémoglobine bas, une infiltration de cellules lymphoplasmocytaires élevée, une poussée d’IgM et un taux élevé de bêta-2-microglobuline pourraient présenter un risque accru de MW symptomatique4,5. Cependant, les patients pourraient être asymptomatiques pendant 5 à 10 ans et être pris en charge selon une approche « d’attente sous surveillance », sans traitement4.

Un taux élevé d’IgM monoclonales seul ne doit pas être considéré comme le signe qu’un traitement doit être instauré2.

L’hyperviscosité symptomatique nécessite une maîtrise immédiate de la maladie. Une plasmaphérèse doit être utilisée immédiatement chez ces patients, suivie de l’instauration d’un traitement systémique adéquat au plus tôt2.

Pour les indications les plus fréquentes d’instauration du traitement, consultez la page « Je peux déterminer ».